前段时间,济宁市中心血站发现了3例罕见的Jk(a-b-)表型,当我们告知献血员他们是稀有血型时,他们发起了灵魂拷问:啥是稀有血型?我就是传说中的“熊猫血”吗?
其实不然,我们所熟知的“熊猫血”大多是指RhD抗原阴性的血液,在中国汉族人群中占0.3%,这里说的稀有血型是比“熊猫血”还稀有的血型。
在了解有哪些稀有血型前,我们先科普一下稀有血型的定义。
简单来说,我们人体的红细胞上长着许多血型抗原,但是这些抗原选择性的长在不同人的红细胞上,大多数人长着常见的抗原,比如A、B等抗原,少数人则没有常见的抗原或者仅长着大多数人没有的抗原。如果这些少数人红细胞上长着的抗原的频率在我国人群中低于千分之一,我们通常就将这个血型定义为稀有血型。
下面就为大家一一介绍几种稀有血型。
首先来介绍我们发现Jk(a-b-)表型,它属Kidd血型系统。Kidd血型系统由3种血型抗原组成,分别为Jka、Jkb、Jk3。其中Jk3为高频抗原,缺少Jka、Jkb、Jk3抗原的红细胞为Jk(a-b-)表型。Jk(a-b-)表型通常是由SLC14A1隐性基因的纯合突变或复合杂合突变所致,在我们国家的频率为0.0031-0.020%。如果Jk(a-b-)患者产生了抗-Jk3高频抗体,就得需要寻找相匹配的血液。
p表型,是P1PK和Glob血型系统中罕见的表型,是由于A4GALT 基因突变导致红细胞缺乏P、P1、Pk 、NOR、LKE抗原。在中国香港人群中的频率为0.0001%,在中国国内仅发现10余例,但在云南拉祜族中的频率为2%。p表型个体血清中常存在天然产生的抗-PP1Pk抗体,如果p表型患者需要输血也需要寻找相匹配的血液。此外,这个抗体似乎与p表型孕妇的早期习惯性流产相关。
孟买和类孟买血型,是H血型系统中罕见的表型,是由于H基因突变导致红细胞缺乏H抗原,根据是否含有SE基因分为类孟买血型和孟买血型。孟买血型在我们国家极为罕见。中国台湾类孟买血型的比例大约在0.01%-0.0125%,中国香港约0.006%,在福建地区约为0.0125%,因此类孟买血型也被成为“恐龙血”,但是此类患者在紧急情况下可以输注ABO同型血液。
CisAB血型,又称顺式AB,是ABO血型系统的一个亚型,属于AB型。是由于同一侧染色体上既存在部分A基因又存在部分B基因,是ABO血型系统中较为罕见的表型,但是此类患者需要输血时,选择O型或A型的洗涤红细胞就可以了。
大家要知道,稀有血型只是血型系统的一种,并不影响身体健康,在临床输血中才具有重要意义,也就是那些需要多次输血或多次妊娠的稀有血型患者才需要提供合适的血液。